Fibroza pulmonara idiopatica (FPI) este o boala cronica rara, de cauza necunoscuta, care afecteaza ambii plamani.
Datorita unor mecanisme necunoscute, se produce o modificare lenta a structurii peretilor alveolelor pulmonare, care se ingroasa si devin rigizi.
Pacientii acuza o lipsa de aer ce apare la efort, care se accentueaza progresiv de-a lungul mai multor luni de zile. Pacientii nu au nici un simptom in repaus.
Unii pacienti se plang si de o tuse seacapersistenta, de febra sau dureri ale articulatiilor. FPI afecteaza doar plamanii, nu si alte organe ale corpului.
FPI, ca si alte boli din grupul pneumopatiilor interstitiale difuze (PID), este rara si dificil de diagnosticat, prin urmare este important sa va adresati unui centru de pneumologie cu experienta si posibilitati de diagnostic ale acestei boli.
Ce investigatii sunt necesare?
Radiografia pulmonara poate arata modificari ale ambilor plamani, sugestive de FPI
Explorarea functionala respiratorie masoara modul in care functioneaza plamanii.
Tomografia computerizata cu inalta rezolutie este o investigatie radiologica esentiala pentru diagnosticul FPI.
Bronhoscopia – prin aceasta analiza se sustine diagnosticul de FPI si se exclud alte boli care pot da manifestari asemanatoare (infectii, alte PID, cancer).
Analizele de sange: se fac analize de sange de rutina pentru a exclude alte boli.
Gazometria arteriala identifica aparitia unei complicatii a FPI: insuficienta respiratorie.
Testul de mers 6 minute masoara toleranta la efort a pacientului.
Biopsia pulmonara poate fi indispensabila daca celelalte analize nu au reusit sa precizeze cu certitudine un diagnostic.Biopsia pulmonara reprezinta obtinerea unui mic fragment de tesut pulmonar pe cale chirurgicala.
Cum se trateaza?
FPI beneficiaza de tratament antifibrotic (pirfenidona sau nintedanib).
Medicamentele antifibrotice se prescriu pacientilor cu diagnostic cert de FPI de catre medicul pneumolog. Tratamentul este gratuit, prin programul 6.20 al Ministerului Sanatatii. Tratamentul trebuie urmat toata viata.
Medicamentele antifibrotice nu vindeca boala si nu readuc functia pulmonara la normal. Aceste medicamente stabilizeazaboala, incetinind ritmul in care scade capacitatea pulmonara. Medicamentele antifibrotice prelungesc viata pacientilor cu FPI.
Oxigenul. La pacientii cu FPI care dezvolta insuficienta este necesara suplimentarea oxigenului in aerul inspirat. Oxigenul nu creeaza dependenta; noi cu totii suntem dependenti de oxigen. Suplimentarea oxigenului este indispensabila celor ai caror plamani nu reusesc sa aduca suficient oxigen necesar intregului corp.
Reabilitarea respiratorie reprezinta un program de exercitii fizice, recomandate de medicul specializat in reabilitare, menite sa mentina forta musculaturii si sa creasca toleranta la efort.
Transplantul pulmonar. Pacientii cu FPI cu evolutie nefavorabila in ciuda tratamentului pot avea nevoie de transplant pulmonar.
Care sunt complicatiile FPI?
Insuficienta respiratorie reprezinta scaderea oxigenului in sange.
Hipertensiunea pulmonara este o consecinta a insuficientei respiratorii.
Exacerbarile FPI reprezinta acutizari ale bolii, manifestate prin intensificarea tusei si a lipsei de aer ce pot deveni foarte severe. Exacerbarile sunt evenimente foarte grave in evolutia FPI, recuperarea dupa un astfel de episod fiind dificila si incompleta.
Articol preluat de pe marius-nasta.ro (Institutul de Pneumoftiziologie “Marius Nasta”) – articol complet
